Пузырчатка у детей, грудничков и новорожденных

Есть такие болезни, о которых мало что могут рассказать даже опытные врачи, поскольку истинная природа их возникновения до конца не выяснена, ученым еще только предстоит понять, что же на самом деле происходит с ребенком. К таким недугам относится и пузырчатка. Безусловно, это очень тяжелая болезнь, но такой диагноз родители малыша не должны воспринимать как приговор. Не каждая пузырчатка грозит летальным исходом. Подробнее об этом недуге и способах борьбы с ним мы расскажем в этой статье.

Что это такое?

Пузырчатка — достаточно редкая и опасная болезнь. В ее основе лежат малоизученные механизмы аутоиммунной атаки на кожные покровы. Под воздействием неких, пока не очевидных для науки факторов, иммунитет начинает вырабатывать антитела к веществам, которые обеспечивают целостность кожных покровов. Они фактически «склеивают» клетки эпителия между собой. Если эти «клеящие» вещества разрушаются, на коже и слизистых оболочках появляются язвы, которые регулярно инфицируются бактериями наподобие стрептококка или золотистого стафилококка.

Более официальное название болезни — пемфигус. Вплоть до середины ХХ века пузырчаткой называли любое заболевание, при котором на коже появляются пузырьки или волдыри. Однако затем были сформулированы главные отличительные признаки пемфигуса — наличие в крови тех самых разрушительных антител. А болезни, связанные с возникновением пузырей, теперь разделяют на истинную пузырчатку — пемфигус и другие пузырчатки, за которыми такое название сохранилось в основном только в народе и по привычке.

Пузырчатка может поразить человека любого возраста и пола. Наиболее опасна она для грудничка, у которого местный иммунитет практически не сформирован. Но и для детей более старшего возраста болезнь представляет реальную угрозу. Во-первых, пузырчатка склонна к прогрессированию. Во-вторых, ребенок при обширных поражениях кожи стремительно теряет жидкость и белки. В-третьих, риск инфицирования чрезвычайно велик, бактерии и грибки могут привести к возникновению сепсиса.

Педиатры пока не подсчитали, сколько детей заражаются пузырчаткой ежегодно, но у взрослых это число находится на уровне 2 новых случаев болезни на 1 миллион населения в год. Наиболее опасно протекает заболевание в странах и регионах с жарким климатом.

Виды

Истинная пузырчатка (пемфигус) может быть:

  • обыкновенной (вульгарной);
  • вегетирующей;
  • листовидной;
  • эритематозной;
  • себорейной.

Вульгарная форма заболевания является самой распространенной. На коже, которая визуально является целой, ненарушенной, появляются пузырьки, наполненные серозной жидкостью. Они достаточно легко лопаются и быстро заживают. Наиболее часто первые волдыри появляются в области рта, на слизистой оболочке губ, в районе носогубного треугольника.

Эти пузыри, которые поначалу могут показаться безобидными, с течением времени появляются все чаще и обширнее, распространяясь по всему телу, после того, как они лопаются, остаются розовые экземы. Если в течение полугода — двух лет ребенок не начнет получать адекватное лечение, возможен летальный исход. Вегетирующая форма недуга начинается, как и обыкновенная — с появления разрозненных одиночных пузырей. Однако после того как они лопаются, на коже ребенка остаются не розовые экземы, а сероватые папилломы (вегетации), которые склонны к разрастанию.

Листовидная форма болезни названа так за внешний вид корочек, которые образуются после того, как характерные пузыри начнут лопаться. Особенность болезни заключается в том, что она развивается стремительно, ни о каких месяцах медленного прогресса, как в случае с обычной пузырчаткой, речи не идет. Корочки образуются крупные, и отслаиваются они большими кусками, как листья. К этой форме часто присоединяется эритематозная пузырчатка. По большому счету врачи не делают между ними большого различия, поскольку проявления и прогнозы схожи.

Себорейная форма заболевания начинается с волосистой части головы, с лица. Небольшие пузырьки быстро превращаются в желтоватую корочку (как при себорее, отсюда и название формы). Болезнь прогрессирует медленно, постепенно волдыри начинают появляться на спине, животе, конечностях. При снятии желтовато-коричневатой корочки обнажаются мокнущие экземы.

Есть и другие формы пузырчатки, более распространенные. Однако из общей классификации после уточнения диагностики пемфигуса они «выпали». Но до тех пор, пока их называют пузырчаткой, о них нельзя не сказать. Это:

  • вирусная инфекционная пузырчатка;
  • сифилитическая врожденная пузырчатка.

Вирусная пузырчатка, которую также называют инфекционной, вызывается определенными возбудителями — вирусом Коксаки (вполне определенного его подвида), а также энтеровирусами 71 подвида. Энтеровирусная болезнь может принимать грандиозные масштабы и становиться эпидемической. У детей вирусная форма заболевания проявляется в основном на стопах и ладонях, хотя не исключено появление пузырьков и на половых органах, на попе.

Сифилитическая пузырчатка — внешнее проявление внутриутробного заражения сифилисом. Дети со врожденным сифилисом могут покрыться волдырями с серозным содержимым через несколько дней после своего появления на свет. При этом волдыри будут довольно быстро вскрываться, оставляя розоватые мокнущие экземы. В отношении двух последних форм врачи часто используют понятие «симптом», поскольку оба состояния являются лишь симптомами иного, основного заболевания.

Это значительно облегчает задачу лечащему доктору, который сначала возьмется за терапию основной болезни. При истинной пузырчатке именно это и является затруднительным, ведь истинная причина зачастую остается неизвестной.

Наиболее яркой по клиническим признакам является параопухолевая пузырчатка, которая относится к истинной. В 60% случаев она сопровождает такие тяжелые заболевания, как лейкемия, лимфома. Иногда появление характерных кожных проявлений свидетельствует о начале злокачественного образования и предшествует ему.

Причины

Как уже говорилось, старт заболевания совпадает с процессом выработки аутоиммунных агрессивных антител к белкам-десмоглеинам. Именно эти белки и являются той самой «склеивающей» основой, которая обеспечивает соединение клеток эпидермиса между собой. Белки разрушаются, целостность кожи страдает. А бактерии, коих вокруг в избытке, попадая в расслоенную кожу, вызывают возникновение пузырьков.

Какие факторы могут запустить такой патологический процесс, медицине пока до конца неясно. Основной причиной пока считается генетический фактор, предрасположенность к возникновению такого аутоиммунного процесса. Также достаточно серьезно рассматриваются нарушения в центральной нервной системе как возможные факторы, провоцирующие появление пузырчатки. Инфекция, вирус или другой возбудитель также теоретически может спровоцировать начало заболевания, но какой это может быть вирус, наука пока не знает. Прослеживается некая связь между развитием пузырчатки и заражением эндогенными бактериями.

В клинических рекомендациях Минздрава России от 2016 года в качестве возможных провоцирующих неадекватную иммунную реакцию факторов указываются и такие:

  • прием лекарств тиоловой группы (пеницилламин, каптоприл, антибиотики цефалоспориновой группы, иммуномодуляторов);
  • ожоги;
  • герпесвирусы 1,2 и 8 типа;
  • физический контакт с пестицидами;
  • сильный стресс, который пережил ребенок.

Довольно необычно звучит и официальное заявление Минздрава о том, что вызвать пузырчатку могут и некоторые продукты питания, которые богаты танином (лук-порей, манго, малина, розмарин, ванилин, вишня, имбирь, чай и даже самый обычный чеснок).

Выявить настоящую причину заболевания удается далеко не всегда. Факт наличия в организме агрессивных антител лабораторно подтверждается, но установить причину их появления удается очень редко.

Симптомы

Пузырчатка на ранних стадиях может не вызвать никаких опасений. Ребенок чувствует себя хорошо и кроме нескольких небольших пузырьков на коже никаких изменений нет. Ухудшение состояния развивается неизменно и постепенно, по мере увеличения площади пораженной кожи.

Пузырьки характеризуются так называемой вялостью, они достаточно легко вскрываются, кожа над жидким содержимым как будто немного провисает. Первые высыпания при пузырчатке чаще всего локализуются именно в районе полости рта — на слизистых или вокруг губ. Волдыри довольно болезненны.

После того как пузыри вскрываются, на их месте образуются плотные корки или долго не заживающие мокрые экземы. Площадь поражения нарастает, при присоединении бактериальных инфекций появляются локальные загноения, воспалительные очаги, после которых остаются эрозии и экземы еще большего размера. Для этого недуга характерно отсутствие эпителизации тканей после прорыва пузыря. Постепенно эрозии расширяются, сливаются друг с другом.

Признаки всех без исключения форм заболевания проявляются волнообразно. И если вовремя не обратить на них внимания, к симптомам добавятся интоксикация, головные боли, тошнота. Пузырчатка может вызвать смерть пациента.

Диагностика

Поскольку заболевание встречается достаточно редко, врачи-педиатры порой обоснованно затрудняются с постановкой диагноза. Чтобы ничего не напутать, сначала рекомендуется найти отличия от других дерматологических болезней, которые тоже сопровождаются появлением пузырей и волдырей.

Для этого используется метод, который получил название пробы Никольского. Врач слегка трет кожу ребенка около пузыря и в отдалении от него, а также легко подушечкой пальца нажимает на волдырь. Проба считается положительной, если появляются признаки, говорящие о расслоении кожи:

  • при нажатии серозная жидкость растекается в соседние слои кожи;
  • если легко потянуть кож над волдырем, она легко отслаивается в форме ленты, как после солнечного ожога;
  • при трении на здоровом участке кожи заметно смешение верхнего слоя эпидермиса.

Всегда назначается анализ крови на содержание антител к белкам-десмоглеинам. Их наличие говорит о развитии пузырчатки. В некоторых случаях доктор может взять образцы серозной жидкости из пузырей, со дна эрозии, а также назначить дополнительные цитологические и общие исследования (мочи, крови).

Иногда есть необходимость сделать рентгеновский снимок грудного отдела, а также назначить консультации со смежными специалистами — кардиологом, нефрологом, инфекционистом.

Лечение

В лечении пузырчатки самое главное — не допустить возникновения новых пузырей и эрозий, добиться заживления имеющихся пораженных участков кожи. Главными препаратами в терапии пузырчатки считаются глюкокортикостероиды. Как только диагноз подтверждается лабораторно, независимо от возраста малыша, ему назначается курс системных глюкокортикостероидных препаратов.

Препараты вводят в повышенных дозировках. Это позволяет снизить интенсивность образования новых пузырей и начать процесс восстановления существующих эрозий. На это обычно уходит около двух недель, после чего ребенка достаточно долгое время держат на поддерживающей гормональной терапии, вводя тот же препарат, но только в небольших дозах.

Наиболее эффективно показал себя препарат «Преднизолон». При вульгарной пузырчатке его вводят в больших дозах, чем при листовидной. Затем количество лекарства планомерно уменьшают, пока не приходят к поддерживающей дозе. К сожалению, для подавляющего большинства пациентов такое лечение останется на всю жизнь, «Преднизолон» нужно будет колоть каждый день.

Одновременно с гормонами врач назначает ребенку препараты кальция, витамин D. Для повышения эффективности лечения назначаются с первых дней иммунносупрессивные препараты, которые искусственно угнетают активность иммунитета. К таким средствам в педиатрической практике относятся:

  • «Азатиоприн»;
  • «Миелосан»;
  • «Циклофосфан»;
  • «Циклофосфамид».

На самых ранних этапах лечения ребенку могут быть назначены процедуры, которые позволяют хотя бы на время «очистить» кровь от большого количества агрессивных антител. К таким процедурам относятся гемодиализ и плазмаферез. Чтобы снизить риск присоединения инфекции, ребенку назначают обработку кожных покровов (пораженных участков) мазями с кортикостероидами, антисептиками.

Родителям стоит четко понимать, что лечение при пузырчатке, скорее всего, будет пожизненным. В редких случаях — с небольшими перерывами от рецидива к рецидиву.

Уход за ребенком

Дети с диагнозом «пузырчатка» требуют особого отношения и более внимательного каждодневного ухода. От того, как родители организуют жизнь малыша, зависит, сколько такой ребенок сможет прожить. Важно следить за тем, чтобы после выписки из больницы, где проходит начальная стадия лечения, дома малыш продолжал принимать все назначенные врачом препараты.

Маме или папе придется научиться делать уколы, ведь каждый день пользоваться платными медицинскими услугами на дому — разорительно для семейного бюджета.

Каждый день ребенку нужно будет обрабатывать экземы и волдыри на коже. Для этого рекомендуется использовать анилиновые красители (фукорцид, зеленка), поскольку они обладают достаточно высокой эффективностью против различных микробов, и в особенности — против стафилококка. На эрозии и корки, образовавшиеся на коже, рекомендуется наносить мазь с кортикостероидами. Обычно назначают «Целестодерм» вкупе с «Гарамицином» или «Гиоксизон». Часто используется и дерматоловая мазь с концентрацией действующего вещества 5%.

Если появляются признаки инфекции — гной, воспаление, отечность, обязательно нужно использовать при обработке мази с антибиотиками («Банеоцин», «Левомеколь»). Если пораженные места обширные, то лучше всего защитить их от возможного дополнительного травмирования стерильной повязкой. Перевязки следует делать не менее двух раз в день. В повязках есть смысл и при небольших поражениях, если ребенок очень активный и подвижный.

При жалобах на боль разрешено иногда давать ребенку противовоспалительные препараты «Ибупрофен» или «Парацетамол», от приема «Анальгина» и лучше отказаться. Если обезболивания достичь не удается, обязательно нужна консультация врача, который даст рецепт на препараты-анальгетики, разрешенные для применения в детском возрасте. Если новые элементы пузырчатки и последующие за ними эрозии появляются во рту, следует следить, чтобы ребенок несколько раз в день полоскал рот антисептическими растворами.

Малышу пойдут на пользу ванны, в которые родители добавят растворы антисептических средств, например, хлоргексидина. Желательно, чтобы ребенок принимал витаминно-минеральные комплексы, которые имеют в своем составе фолиевую кислоту, витамин Е, кальций и магний. Внести изменения придется в рацион питания ребенка. Кушать малыш должен небольшими порциями и дробно (до 6 раз в сутки). Это особенно важно, если пузырчатка поразила слизистые оболочки во рту, в пищеводе. Если малышу не давать супы-пюре и каши-размазни, которые относительно легко кушать, то он может вообще отказаться от пищи из-за болевых ощущений, и тогда придется кормить его через зонд. Диета ребенка с пузырчаткой должна быть основана на отказе от соленого, следует полностью исключить соль из рецептом всех блюд, однако, малышу потребуется большое количество белковой пищи.

Ребенок должен будет стоять на диспансерном учете у дерматолога в поликлинике по месту жительства. Показываться этому специалисту потребуется раз в полгода, а при наступлении рецидива и ухудшении состояний — внепланово. Как правило, диспансерный учет является пожизненным, как и терапия.

Многие прививки ребенку, который принимает препараты для подавления активности иммунитета, противопоказаны. Но родители при желании смогут сделать малышу прививку от гриппа и пневмококка. Малышу с пузырчаткой нужно с осторожностью загорать, купаться. Делать это можно только в состоянии ремиссии — когда на коже нет свежих экзем и пузырей. В большинстве случаев, дети с тяжелыми формами заболевания находятся на домашнем обучении, в некоторых случаях они получают статус ребенка-инвалида.

На умственное и интеллектуальное развитие ребенка пузырчатка не влияет, чадо вполне может заниматься любым видом умственной работы. Категорически следует ограничить контакт ребенка с любыми аллергенами и токсичными веществами, бытовой химией, не допускать травмирующих ситуаций, при которых малыш сможет получить ожог или рану. Также следует избегать острых респираторных вирусных инфекций.

В периоды массового подъема заболеваемости ОРВИ ребенку с пузырчаткой лучше всего не посещать мест массового скопления людей, не ходить в магазины и поликлиники.

Прогнозы

Прогноз при пемфигусе считается условно-неблагоприятным. Даже если лечение было начато вовремя, грамотно и правильно назначены препараты, вероятность летального исхода это, к сожалению, не отменяет. Заболевание всегда при любой форме считается хроническим. До того как в лечении недуга начали использовать гормональные средства, в частности, глюкокортикостероиды, вероятность летального исхода при пузырчатке приближалась к 65%. Сейчас риск наступления таких неблагоприятных событий оценивается специалистами в 6,5-7%.

Без постоянной поддерживающей терапии примерно у 9% пациентов с таким диагнозом наступает стойкая ремиссия, то есть отсутствуют все признаки болезни. У остальных 91% больных без лечения наступает обострение, которое приводит к значительному ухудшению состояния, а следственно, увеличивает вероятность летального исхода.

Профилактика

Поскольку причины болезни до конца не изучены, то и специфической профилактики пузырчатки не существует. Единственное, что могут и должны сделать родители — максимальное внимание уделить формированию здорового и сильного иммунитета. Заниматься этим нужно с самого рождения малыша, практикуя закаливание, прогулки, правильное питание, а также отказ от частого и необоснованного применения различных лекарственных средств.

При первых подозрениях на это опасное заболевание нужно незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу.

Не стоит пытаться вылечить пузырчатку в домашних условиях, это невозможно. Чтобы не проглядеть признаки болезни, важно все кожные проблемы тщательно обследовать у специалиста.

Сыпь в детском возрасте, как правило, неопасна, ее причиной чаще всего может быть аллергия или инфекционные заболевания. Самое главное, что должны знать родители: какая сыпь несет реальную угрозу жизни ребенка и когда нужно обращаться за медицинской помощью. Об этом в нашем следующем видео.

Написать комментарий
Информация предоставлена в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.